本文主題:皮肌炎專題 -- 皮肌炎的原因 皮肌炎的治療方案

皮肌炎

  皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及嚥肌無力為特徵,常累及多種臟器,亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。


  本病的確切病因尚不清楚,一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。非裔美國人發病率最高,黑人與白人的發病比例為3~4:1。兒童皮肌炎的發病率亞非較歐美高。本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。


  皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及嚥肌無力為特徵,常累及多種臟器,亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。


  1、系統性紅斑狼瘡 皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑,指(趾)節伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指(趾)間關節和掌(?)指(趾)關節伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細血管擴張紅斑有所區別;SLE多系統病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見,此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高,需要時肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑑別。

  2、系統性硬皮病 皮肌炎的後期病變如皮膚硬化,皮下脂肪組織中鈣質沉著,組織學上也可見結締組織腫脹,硬化、皮膚附近萎縮等,但在系統性硬皮病病初期,有雷諾氏現象,顏面和四肢末端腫脹、硬化以後萎縮為其特徵、肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著,為實質性肌炎,而在系統性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現,且為間質性肌炎可作鑑別。

  3、風溼性多肌痛癥(polymyalgia rheumatica),通常發生在40歲以上,上肢近端發生瀰漫性疼痛較下肢為多,伴同全身乏力,患者不能道出來疼痛來自肌肉還是關節,無肌無力,由於失用可有輕度消瘦,血清CPK值正常,肌電圖正常或輕度肌病性變化。

  4、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特徵為亞急性發作肌痛和近端肌群無力,血清肌漿酶可增高,肌電圖示肌病變化,肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細胞炎性浸潤,有時呈局灶性變化,為嗜酸性細胞增多綜合徵病譜中的一個亞型。


  該病屬慢性疾病,病程較長。治療效果取決於疾病的型別、治療方案、患者和家屬的積極配合。

  1.糖皮質激素

  臨床經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠,因而被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改為一次口服。一般療程不少於2年,最後可停藥。如3年不復發,則以後復發可能性不大,如5年不復發,則基本可謂治癒。

  2.免疫抑制劑

  其中常用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。對於嚴重病例現在主張早期應用免疫抑制劑與糖皮質激素聯合治療。

  (1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人,一週一次,根據患者情況增量。待病情穩定後甲氨蝶呤劑量可酌減,用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數月至1年,過早停藥,可引起復發。甲氨蝶呤與糖皮質激素的聯合用藥可使肌力、肌酶得到明顯改善,還可減少激素的用量,從而減輕其副作用,因而一般提倡早期應用。

  (2)硫唑嘌呤(Azathioprine)與糖皮質激素聯合用藥療效明顯優於單用激素,且可減少激素的劑量。但該藥起效慢,一般都在3個月後。主要不良反應有骨髓抑制,胃腸道反應和肝酶升高等。

  (3)其他環磷醯胺(cyclophosphamide)、來氟米特、小劑量環抱素A、抗瘧藥,免疫球蛋白靜脈治療等均可在難治性皮肌炎中發揮一定作用。


  1.常規化驗

  可見白細胞數正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫複合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3,C4可減少。

  2.尿肌酸測定

  在肌酶譜尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但這種改變在各種肌肉病變中均可出現,對本病無特異性。

  3.肌紅蛋白的測定

  肌紅蛋白只存在於心肌和橫紋肌中。大部分肌炎患者均有血清肌紅蛋白升高,且其波動與病情平行,有時其改變出現在CK改變之前,但特異性較差。

  4.自身抗體檢查

  大部分患者的血清中可檢出自身抗體,這些抗體可分為:①只在炎性肌病中出現的肌炎特異性自身抗體 (myositis-specificautoantibodies);②常出現在炎性肌病中但對肌炎無特異性的自身抗體;③在肌炎和其他疾病重疊的綜合徵中出現的自身抗體。如伴發SLE者可檢出抗rRNP及抗Sm抗體,伴發系統性硬化癥者可檢出抗Scl-70抗體,伴發乾燥綜合徵者可檢出抗SSA和抗 SSB抗體。此外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類風溼因子、抗肌球蛋白抗體、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體。

  5.肌酶譜檢查

  在疾病過程中,血清中肌肉來源的酶可增高,其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、天冬氨酸轉氨酶(AST)、丙氨酸轉氨酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)等。

  碳酸酐酶U1是惟一存在於骨骼肌中的同工酶,在多發性肌炎及其他骨骼肌病變中均增高,對肌肉病變的診斷較有價值。

  6.肌電圖檢查

  肌電圖檢查是以針電極插人到骨骼肌,在細胞外記錄、放大、並通過示波器顯示肌纖維的電活動。典型的改變包括三聯徵:①插入電位活動增強、纖顫電位和正銳波;②自發奇異高頻放電;③低波幅、短時限,多相運動單位電位。

  7.組織病理檢查

  最好選擇股四頭肌、三角肌等近端肌肉。

  (1)肌炎的主要病理變化是肌細胞受損、壞死和炎癥,以及由此而繼發的肌細胞萎縮、再生、肥大,肌肉組織被纖維化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活檢異常,表現為肌纖維受損,甚至壞死,同時有不同程度的再生現象,肌纖維粗細不一。

  (2)皮膚病理改變通常無顯著特異性,主要表現有:表皮輕度棘層增厚或萎縮,基底細胞液化變性。真皮淺層水腫,散在或灶狀淋巴細胞(大部分為CD4+T細胞)、漿細胞和組織細胞浸潤。真表皮交界部和真皮淺層血管周圍有PAS染色陽性的纖維蛋白樣物質沉著,真皮有時可見灶狀粘蛋白堆積,阿新藍染色陽性。皮下脂肪在早期表現為灶性脂膜炎,伴脂肪細胞黏液樣變性,晚期則為廣泛的鈣化。Gottron病變的病理特徵是在上述病理變化的基礎上伴有角化過度,棘層增厚。


  1、心臟病變

  心肌炎,是常見的皮肌炎的併發癥。動態心電圖觀察PM/DM患者,多為ST-T改變。可出現房性、室性心律失常,房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯,嚴重者可出現心力衰竭。激素對心臟病變有效,發生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預後較差。

  2、皮膚病變

  在臨床上皮膚的病變差異較大,並且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行,發生時間也不一定,皮損和肌炎可以同時發生,也可以先後發生,同時發生者約佔25%,皮損發生在前約佔50%,而首先發生肌無力現象者僅佔15%。皮肌炎的皮疹呈多樣性,但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區瀰漫性紅斑,以及關節伸側面紅斑鱗屑性皮疹,疹中間部位可以出現萎縮。

  3、肺部病變

  臨床統計,大約5%-10%患者發生間質性肺纖維化,出現肺功能障礙,氣短、呼吸困難等皮肌炎的併發癥的癥狀。出現間質性肺病的患者,臨床表現多種多樣。急性間質性肺病可有發熱、乾咳呼吸困難、紫紺,並不一定出現肌無力現象,但病情進展迅速,出現呼吸衰竭,常可在6個月內死亡。慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿,出現乾咳、進行性呼吸困難,易伴發肺部感染,大多伴有肌無力現象,早期體徵不明顯。


  1、預防各種感染

  特別是比較嚴重的各種慢性感染和急性感染沒有立即控制,十分容易引發皮肌炎再次發生或加重,所以要積極預防以及控制各種感染對皮肌炎的治療和預防復發顯得格外重要,像:避免汗出、根據氣溫增減衣服、生活要適度增強體質鍛鍊等,預防感冒發生。如果有感染的情況必須馬上有效控制,但是不可濫用抗生素。

  2、保持平和的心態

  偏頭痛、皮肌炎並非是不治之癥,切莫悲觀消沉。其實它與冠心病、高血壓、糖尿病等一樣,目前仍屬於需要長期給予治療干預才能使病情穩定直至痊癒的自身免疫性疾病,即使曾經經過某些中西治療,病情仍在發展,也不必恐懼,更不能喪失信心而放棄治療,在求醫過程中應該認識到目前它的確還是一個世界性疑難病,系統正規的治療還是可以控制穩定病情的,部分還可以痊癒脫離治療。

  3、適度鍛鍊,避免勞累

  運動鍛鍊要適量,根據自己的的體力、耐力去鍛鍊,循序漸進,持之以恆,即小量、適度、持久、隨意的運動對健康非常有利,如果大劑量、強迫、短時、劇烈鍛鍊對身體反而是沒有效果的。


1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高維生素食物; 3.宜吃高熱量食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
精 瘦肉 雞蛋含豐富的優質蛋白,每100克雞蛋含13克蛋白質,兩隻雞蛋所含的蛋白質大致相當於50克魚或瘦肉的蛋白質。雞蛋蛋白質的消化率在牛奶、豬肉、牛肉和大米中也是最高的。 雞蛋含有人體幾乎所有需要的營養物質,不少長壽老人的延年益壽經驗之一,就是每天必食一個雞蛋。
雞 蛋 富含優質蛋白和人體必需的維生素,屬於高熱量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌過多食用
水果 豐富的維生素含量使其深受大家青睞,最大眾化的水果 每日食用,最好在兩餐之間

1.避免油膩食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高鹽高脂肪食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
大肥肉 屬於特別油膩的食物,而且加工此種食物的油都屬於質量比較差的油 建議適當的少食用一些
小麻椒 屬於特別油膩的食物,肥甘厚味,多食無益 儘量少的服用,屬於肥甘厚味
醃製蔬菜 屬於高鹽食物,不宜過多食用,對身體有很大的危害 建議每人日攝入食鹽量4克以下,其他嚴重疾病尤其注意
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