本文主題:多發性腦膜瘤專題 -- 多發性腦膜瘤的原因 多發性腦膜瘤的治療方案

多發性腦膜瘤

  顱內出現兩個以上相互不連線的腦膜瘤稱為多發性腦膜瘤,至今文獻中報道約400例。1822年,Wishart首先報道1例21歲男性多發腦膜瘤,該病人同時有顱骨增厚和雙側神經瘤。按現代的觀點,這例應屬Ⅱ型神經纖維瘤病(Reck linghausen’s disease)文獻報道中約有一半患者是首次診斷即發現多個腦膜瘤,而另有約一半患者是首次診斷髮現後的一段時間內又在其他部位發現一個或多個腦膜瘤。多發腦膜瘤多見於大腦凸面,分散在一個大腦膜瘤周圍,也可發生於顱底。有時可見多個腦膜瘤同時出現在腦室內與腦室外,或同時發生於幕上和幕下。另外,臨床上還常見顱內腦膜瘤與聽神經瘤或椎管內脊膜瘤同時存在的情況。任何型別的腦膜瘤均可在多發性腦膜瘤中發現。

  (一)發病原因

  除了合併神經纖維瘤病被認為是與細胞遺傳學有關外,一般多發腦膜瘤的病因尚不清楚。腦膜瘤術後再出現的多發腦膜瘤,可以用瘤細胞隨腦脊液播散解釋,但無法解釋原發多發的腦膜瘤。Borovich等觀察14例大腦凸面腦膜瘤,發現在腫瘤四周的硬腦膜上有散在多處的病灶,這些病灶在硬腦膜層之間叢生呈串珠狀。任何病理型別都可出現在多發腦膜瘤,同一病人可以出現不同病理型別的腦膜瘤。

  (二)發病機制

  關於多發腦膜瘤的發生機制,目前有多病灶學說和單病灶學說兩種。多病灶學說認為患者體內環境相同,因此腫瘤可能同時發生於多處蛛網膜細胞;單病灶學說認為是脫落的腫瘤細胞經腦脊液迴圈或血液迴圈播散而產生的新腫瘤。在組織學上,多發性腦膜瘤可以是同一病理型別,也可為不同病理型別。

  顱內出現兩個以上相互不連線的腦膜瘤稱為多發性腦膜瘤,至今文獻中報道約400例。1822年,Wishart首先報道1例21歲男性多發腦膜瘤,該病人同時有顱骨增厚和雙側神經瘤。按現代的觀點,這例應屬Ⅱ型神經纖維瘤病(Reck linghausen’s disease)文獻報道中約有一半患者是首次診斷即發現多個腦膜瘤,而另有約一半患者是首次診斷髮現後的一段時間內又在其他部位發現一個或多個腦膜瘤。多發腦膜瘤多見於大腦凸面,分散在一個大腦膜瘤周圍,也可發生於顱底。有時可見多個腦膜瘤同時出現在腦室內與腦室外,或同時發生於幕上和幕下。另外,臨床上還常見顱內腦膜瘤與聽神經瘤或椎管內脊膜瘤同時存在的情況。任何型別的腦膜瘤均可在多發性腦膜瘤中發現。

  注意與單發的腦膜瘤相區別,MRI的應用有助於多發腦膜瘤的鑑別診斷,尤其是其矢狀位及冠狀位強化掃描,可以清楚地顯示顱底部位的腦膜瘤,並能清楚地顯示腫瘤基底,有助於區別分葉狀的腫瘤與基底相鄰的多發腦膜瘤。

    除了合併神經纖維瘤病被認為是與細胞遺傳學有關外,一般多發腦膜瘤的病因尚不清楚。任何病理型別都可出現在多發腦膜瘤,同一病人可以出現不同病理型別的腦膜瘤。腦膜瘤術後再出現的多發腦膜瘤,可以用瘤細胞隨腦脊液播散解釋,但無法解釋原發多發的腦膜瘤。Borovich等觀察14例大腦凸面腦膜瘤,發現在腫瘤四周的硬腦膜上有散在多處的病灶,這些病灶在硬腦膜層之間叢生呈串珠狀。

  (一)治療

  多發性腦膜瘤的手術指徵和手術處理原則仍是一個需要進一步探討的問題。由於患者的年齡一般偏高,身體狀況較差,因此手術前應全面綜合考慮,包括腫瘤的大小、數目、所在部位及各部位腫瘤手術的可能性和危險性。大多數學者認為手術應首先解除患者的主要癥狀,切除體積較大的腫瘤,即先大後小,先幕上後幕下,先淺表後深在的原則。相鄰部位的腫瘤可一次切除,不同部位的腫瘤可分期手術。體積較小,無癥狀或癥狀輕微,位置深在的腫瘤也可暫不手術,密切觀察,或者行X-刀或γ-刀治療。

  需要注意的是,對於兩側半球或幕上、幕下腫瘤體積均較大的多發病灶,單純切除一側腫瘤常會誘發各種腦疝的發生,因此應在充分準備下爭取一次手術切除。

  (二)預後

  多發性腦膜瘤全部切除腫瘤後預後較好,但往往由於腫瘤存在於多個部位,一次手術常不能全切腫瘤,多次手術會給患者的身體和心理帶來沉重負擔,術後併發癥也相應地增多,因此預後往往不如單發的腦膜瘤。特別是合併聽神經瘤的多發腦膜瘤,術後復發的機會比單純多發腦膜瘤的多。術中儘量切除腫瘤組織及受累及的硬腦膜,術後輔以放療是減少腫瘤復發的有效方法。另外,γ-刀和X-刀對顱內多發小的腦膜瘤照射,也是較理想的辦法。

  CT或MRI檢查,CT平掃可以很容易地發現那些體積較大,發生於大腦凸面、矢狀竇旁、腦室內及後顱窩的腦膜瘤,但發生於顱底的、體積較小的腫瘤不易發現,因此強化CT掃描是有必要的,尤其是患者的臨床癥狀比較複雜,臨床與影像學不一致的情況下。多發腦膜瘤在CT或MRI的表現與單發腦膜瘤的特徵相同。CT可以清楚地發現腦膜瘤的鈣化,尤其在混合型或纖維型腦膜瘤較多見。CT還可顯示腫瘤的囊變及其四周腦水腫,這種情況常常發生在富於血管的腦膜瘤。

  在MRI的T1像上,差不多30%的腦膜瘤為低訊號,60%為等訊號。T2像上腦膜瘤的訊號不一致,約50%為等訊號,40%表現為高訊號。注射對比劑對提高影象的分辨能力是很有幫助。

  根據腫瘤所在的位置,手術治療後可能出現相應的併發癥,如進行手術治療,可能發生以下併發癥:

  1.顱內出血或血腫 與術中止血不仔細有關,隨著手術技巧的提高,此併發癥已較少發生。創面仔細止血,關顱前反覆沖洗,即可減少或避免術後顱內出血。

  2.腦水腫及術後高顱壓 可用脫水藥物降低顱內壓,糖皮質激素減輕腦水腫。

  3.神經功能缺失 與術中損傷重要功能區及重要結構有關,術中儘可能避免損傷,出現後對癥處理。

  多發性腦膜瘤的位置多變,因此臨床表現也多樣化,多個腫瘤所在部位的定位癥狀或體徵均可同時出現,但常以較大腫瘤所在部位的癥狀較為明顯,如雙側腫瘤常以一側癥狀為主,很少有雙側癥狀同時出現者,待切除一側腫瘤後,另一側腫瘤的癥狀就表現得比較明顯了。與單發腦膜瘤相比,多發腦膜瘤顱內壓增高癥狀較為突出,原因是多個腫瘤總體積的增長比單個腫瘤迅速。臨床上比較常見的癥狀有:頭痛、噁心、嘔吐、肢體乏力、視力障礙等,而癲癇的發生率比較低於單發的腦膜瘤。伴有聽神經瘤或椎管內脊膜瘤的患者同時會有相應的癥狀或體徵。

1.宜吃硒元素含量高的食物; 2.宜吃鋅元素含量高的食物; 3.宜吃利尿作用明顯的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
冬瓜 具有很好的利尿作用,能夠降低血壓水平,從而可減少和避免高血壓造成的腫瘤破裂出血等副作用的發生。 250g與排骨同燉食用。
羊奶 屬於高蛋白質的食物,可增加手術後組織的免疫功能,從而可減少感染性炎癥的發生,從而促進原有炎癥的消散。 250毫升,可與豆漿同食。
帶魚 屬於高鋅元素的食物,鈣質的含量也非常的豐富,可增加病變血管的韌性,從而可減少血管再次破裂發生的風險。 100g清蒸食用。

1.忌吃鹽分過重的食物; 2.忌吃黴變的食物; 3.忌吃醃製的蔬菜等食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
酸菜 屬於醃製型的食物,含有大量的亞硝酸鹽,可增加腫瘤進一步惡化的風險,同時還有增加消化道腫瘤的發生機率。 宜吃新鮮的蔬菜。
臘肉 屬於醃製的食物,鹽分含量高,且還有可能含有豐富的亞硝酸鹽,故均不利於本病的緩解。 宜吃新鮮的豬肉。
久存花生 久存的花生可能含有大量的黃麴黴素,有增加消化道腫瘤的發生風險,對於原有的腫瘤性疾病也是非常不利的。 宜吃新鮮的花生。
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