本文主題:雷諾病專題 -- 雷諾病的原因 雷諾病的治療方案

雷諾病

  雷諾病是一種遇冷或情緒緊張後,以陣發性肢端小動脈強烈收縮引起肢端缺血改變為特徵的疾病,又稱肢端血管痙攣癥。發作時,肢端皮膚由蒼白變為青紫,而後轉為潮紅。由於1862年MauriceRaynaud首先描述顧得名。本病無其他相關疾病和明確病因(原發)時稱雷諾病;與某些疾病相關(繼發)稱雷諾現象。雷諾病女性患者多見,男女比例為1:10,發病年齡多在20~30歲。

  雷諾病的病因目前仍不完全明確,與遺傳及環境因素相關。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。診斷雷諾病,必須排除引起雷諾現象的相關疾病和明確病因。

  1.免疫性疾病及結締組織疾病

  幾乎所有的結締組織病都可伴發雷諾現象,並可出現在結締組織疾病的其他表現之前。如硬皮病、混合性結締組織病、系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、皮肌炎和乾燥綜合徵。這些疾病的血管病變在早期以痙攣為主,反覆發作後則引起動脈壁炎癥,進而出現血栓形成和管腔閉塞,最終導致組織壞死和潰瘍。

  2.慢性閉塞性動脈疾病

  閉塞性動脈硬化、血栓閉塞性脈管炎、動脈栓塞。

  3.神經系統疾病

  包括中樞及周圍神經系統疾病,如視丘下腫瘤、脊髓腫瘤、脊髓炎和神經損傷等。

  4.藥物性因素

  麥角及其他抗痙攣劑、β-受體阻滯劑、避孕藥、環孢素、重金屬鹽及停用硝酸甘油等。

  5.職業性因素

  如反覆振動性損害、小魚際鐵錘綜合徵(潰瘍性動脈血栓)。常見於鑄鐵工、機械工、石工、打字員、鋼琴家等。也有因動脈直接損害、冷損傷和工作中接觸氯乙烯等而發生者。

  6.血液疾病

  如冷凝集素血癥和冷球蛋白血癥等。

  7.內分泌疾病

  甲狀腺功能低下。

  8.其他

  如慢性腎功能衰竭、惡性腫瘤和肺源性高血壓等。

  雷諾病是一種遇冷或情緒緊張後,以陣發性肢端小動脈強烈收縮引起肢端缺血改變為特徵的疾病,又稱肢端血管痙攣癥。發作時,肢端皮膚由蒼白變為青紫,而後轉為潮紅。由於1862年MauriceRaynaud首先描述顧得名。本病無其他相關疾病和明確病因(原發)時稱雷諾病;與某些疾病相關(繼發)稱雷諾現象。雷諾病女性患者多見,男女比例為1:10,發病年齡多在20~30歲。

  在雷諾病的診斷過程中,應注意與手足發紺癥、網狀青斑、紅斑性肢痛癥等相鑑別。

  1.手足發紺癥

  此病原因不明,多見於女性青春期。臨床特點是手足皮膚呈持久性發紺,範圍廣,呈手套和襪套形,變色均勻,皮膚細嫩,皮溫明顯降低。兩手癥狀較足部重,發紺在氣溫低時和上肢下垂時加重,在溫熱環境中,或上肢舉起後癥狀可減輕。持續按摩可促使皮膚髮紺變淡或恢復正常,上述皮色變化與雷諾病不同。因而二者鑑別較易。

  2.網狀青斑

  患者皮膚在寒冷刺激等因素影響下,細小動脈發生痙攣,伴有繼發性細小靜脈擴張和血液滯留,故皮膚表面出現網狀青斑。此種皮膚改變可出現在四肢、頭頸和軀幹,比較廣泛,多見於下肢,嚴重者可侵犯整個肢體,很少單獨出現在手足。原發性網狀青斑除畏寒和因青斑而感到不快外,無其他癥狀;繼發性者則有各原發疾病的臨床麥現。根據上述特點,易與雷諾病相鑑別。

  3.紅斑性肢痛癥

  這是一種以末梢動脈擴張和對溫熱敏感的疾病,病因不明。臨床表現的特點是手足有陣發性紅、腫、痛、熱四大癥狀。手足均可發生,但在兩足為多見且明顯。多呈對稱性。足部溫度升高時,常感灼痛難忍。因此患者怕熱喜涼,寧願赤腳和將足浸在冷水內,以緩解癥狀。此病與雷諾病的癥狀截然不同,故易鑑別。

  4.凍瘡

  是一種寒冷季節性疾病,多見於兒童和婦女。末梢血管對寒冷敏感是其主要因素。一般可發生在兩手、足、耳、鼻部,尤多見於手背和耳郭。凍瘡初期區域性皮色蒼白,繼而紅腫,出現紅、紫或紫紅色界線性小腫塊,壓之退色,尤多見手背外側。遇熱後常充血,且有輕度灼癢感。嚴重者出現水皰,可形成潰瘍,癒合慢,常遺留萎縮性瘢痕。氣溫轉暖後凍瘡逐漸好轉,可復發。多年復發者,兩手皮膚可呈紫紅色,形似手足發紺癥。

  1.區域性治療

  外用藥物可選用2%硝酸甘油軟膏、1%~2%已基煙酸軟膏、多磺酸粘多糖乳膏或複方肝素凝膠,每日2~3次。

  2.系統治療

  (1)血管平滑肌鬆弛劑能直接作用於血管平滑肌,以鬆弛周圍血管。常用藥物包括煙酸和硝苯地平。

  (2)抗高血壓藥及周圍血管擴張劑一般藥物包括鹽酸妥拉蘇林、酚芐明、哌唑嗪、氫化麥角鹼和利血平。

  (3)5-羥色胺拮抗劑凱他色林可拮抗5-羥色胺的縮血管及血小板凝集作用。

  3.手術治療

  病情嚴重,藥物治療無效且皮膚組織營養障礙者應實施手術治療,如交感神經切除術。

  4.其他

  血漿置換、中醫治療等。

  對於缺乏典型表現的患者,僅依據其主訴難以確定診斷。因而,需要做輔助檢查和誘發動脈痙攣試驗,以明確診斷和了解末梢迴圈情況。輔助檢查方法很多,常用的方法有以下幾種 :

  1.冷水試驗

  根據血管對寒冷刺激反應的原理,將患者的雙手浸入較低溫度的水中,觀察其反應。一般用水溫4℃左右、浸泡1分鐘,皮色變化誘發率為75%。此試驗簡便易行,但部分患者會出現手指疼痛等癥狀。伴有高血壓和心臟病的患者需慎用。

  2.區域性降溫試驗

  室溫20℃時,先測手指皮溫,再將雙手浸入4℃水中2分鐘。然後觀測手指皮溫變化,計恢復試驗前皮溫時間,超過30分鐘者為陽性。可與冷水試驗結合檢查。

  3.縛臂試驗

  將血壓計袖帶縛於上臂,測量血壓後從收縮壓降低1.33kPa,維持5分鐘;釋放後觀察手指皮色變化情況。此法是利用壓力刺激誘發血管痙攣,簡便易行,但誘發率較低。

  4.握拳試驗

  兩手緊握1.5分鐘,然後上肢屈肘平腰鬆開雙手。此試驗可誘發皮色變化,並延遲皮色由蒼白恢復正常的時間。

  5.甲皺微迴圈檢查

  正常人毛細血管襻清晰、排列整齊、管徑一致,底色為紅黃色,血流通暢。而雷諾病患者的毛細血管袢明顯減少,管徑很細,管襻短小,多數管袢呈斷裂或點狀,血流緩慢,甚而停滯。

  6.動脈造影

  末梢動脈痙攣,尤以掌指動脈最為明顯。動脈造影顯示管腔細小,動脈多是蛇形彎曲;晚期改變為指動脈內膜粗糙、管腔狹窄或阻塞。這些改變一般不出現在掌弓動脈近側。

  雷諾病可使小血管閉塞,結果導致指端缺血壞死,嚴重者可出現指(趾)末端指腹變平,壞疽,末節指骨可因缺血而壞死,被吸收,溶解,出現變短或截指現象,在一些抵抗力低的患者,指端缺血而發生潰瘍有可能導致骨髓炎,敗血癥等疾病,這也是本病最嚴重的併發癥,正確而及時地應用抗感染藥物有助於防止這些併發癥的發生。

  應儘可能避免寒冷刺激和情緒激動;禁忌吸菸;避免應用麥角胺,β-受體阻滯劑和避孕藥;明顯職業原因所致者(長期使用震動性工具低溫下作業)儘可能改換工作狀態或環境;如條件許可者可移居氣候溫暖和乾燥地區。

1.宜吃維生素C含量高的食物; 2.宜吃熱量高的食物; 3.宜吃擴張血管的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
紅花 具有活血化瘀的作用。能夠擴張血管,從而增加血管以及組織的血供,減少血管痙攣的發生。 10g與烏雞同燉食用。
獼猴桃 含有豐富的維生素C以及果糖成分,能夠有很好的營養血管,改善血液迴圈,減少血栓形成的作用。 3-5個剝皮後直接食用。
黑米粥 含有豐富的熱量,能夠給機體提供必需的熱量供給,減少血管因為熱量不足造成的痙攣發生。 250g直接食用。

1.絕對的禁忌吸菸; 2.忌吃性味寒涼的食物; 3.忌吃誘發血管收縮的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
西瓜 屬於性味寒涼性高的食物,可誘發血管的充血以及收縮,從而可誘發雷諾病的復發。 宜吃溫熱性的南瓜。
哈密瓜 屬於性味寒涼性的食物,也可能誘發血管收縮,從而可加重雷諾病的癥狀,甚至誘發肌肉組織血供不良。 宜吃溫熱性的南瓜。
茭白 屬於性味寒涼性的食物,雷諾病他對身體的影響就是血管收縮,造成組織缺血。 宜吃溫熱性的南瓜或者雞肉。
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