本文主題:小兒後顱窩型腦積水綜合徵專題 -- 小兒後顱窩型腦積水綜合徵的原因 小兒後顱窩型腦積水綜合徵的治療方案

小兒後顱窩型腦積水綜合徵

  後顱窩型腦積水綜合徵即非交通性腦積水,為後顱凹先天畸形,主要為腦脊液儲積至第四腦室囊腫,而發生神經損害癥狀。又稱Dandy-Walker綜合徵、Luschka-Magendie孔(第四腦室孔)閉鎖綜合徵、第四腦室側孔、中孔閉鎖綜合徵等。

  (一)發病原因

  本病徵是後顱窩的一種先天畸形,病因未明,是胚胎早期的發育障礙。其主要病變是第四腦室Magendie孔與Luschka孔阻塞,也可見於先天性腦積水、腦室內或外儲積腦脊液。

  (二)發病機制

  由於第四腦室內的腦脊液儲積而發生第四腦室囊包狀擴大;小腦蚓部發育不全,後蚓部缺損,由擴大的第四腦室將前蚓部和小腦半球分別推向前方和側方;小腦幕及橫突向上移位,引起高位竇匯和顱後窩擴大。

  本病徵的病理特點是:①第四腦室囊性擴張;②小腦蚓部發育不全或不發育;③有先天或以後起始的腦積水。

  後顱窩型腦積水綜合徵即非交通性腦積水,為後顱凹先天畸形,主要為腦脊液儲積至第四腦室囊腫,而發生神經損害癥狀。又稱Dandy-Walker綜合徵、Luschka-Magendie孔(第四腦室孔)閉鎖綜合徵、第四腦室側孔、中孔閉鎖綜合徵等。

  在嬰兒,應注意與下列情況鑑別:

  1.未成熟兒 頭顱增大較快,有些類似腦積水,但腦室不大。

  2.佝僂病 頭顱增大多為方形,並有其他佝僂病癥狀。

  3.慢性硬膜下血腫 常有頭部外傷史(有時外傷史不明顯),嘔吐、頭顱增大較慢,CT顯示硬腦膜下腔增寬,硬腦膜下穿刺有較多的橘紅色或黃色液體。

  4.顱內佔位病變 如腫瘤、膿腫等。

  (一)治療

  確診後惟一的治療方法是腦脊液分流術,有的先行後顱窩切開術(囊切除術或囊成窗術)。有的病例僅作單純性分流術,有些病例則需要做進一步的分流術,包括腦室腹膜分流術(VP)、囊腹膜分流術(CP)。診治步驟如下(表1)。

  (二)預後

  本病徵預後不良,以往的報道病死率達48%,近年來CT和磁共振的臨床應用可及時確診,積極和及時的治療腦積水,可使預後改善病死率明顯降低。

  1.血象檢查 併發感染時,外周血白細胞計數和中性粒細胞分類增高,可出現貧血等表現。

  2.酚紅實驗 為鑑別是否為交通性腦積水臨床上還可向腦室內注射酚紅,觀察其在脊髓蛛網膜下腔腦脊液出現的時間。

  具體操作過程如下:腦室內注射1ml中性酚紅後,做腰椎穿刺,使腦脊液慢慢地由穿刺針滴到一塊用10%氫氧化鈉溼潤的紗布上,當紗布出現紅色時,表明腦脊液內已有酚紅。正常情況下或交通性腦積水腦室注射後2~12min,酚紅就應出現脊髓蛛網膜下腔中,如20min仍不出現,可考慮為梗阻性腦積水。

  主要的神經系統病理改變靠α超聲和一般影象檢查不易見到,常由腦積水引起的枕部擴大、後顱凹顱骨透照陽性而疑診。CT應用於臨床後對本病徵的診斷有了很大改觀,磁共振(MRI)檢查更為方便並能獲得更清晰的影像。包括導水管狹窄。

  1.CT檢查 對診斷腦積水有重要價值,還可區別是否為交通性腦積水。非交通性腦積水(梗阻性腦積水)時腦室明顯擴張,變為圓鈍,可根據腦室擴張的情況確定阻塞的部位。單側或雙側室間孔梗阻可引起單側或雙側側腦室擴張,而三、四腦室正常。導水管狹窄時表現為雙側腦室及三腦室擴張,而四腦室正常。四腦室中孔和側孔阻塞時,所有腦室(包括四腦室)擴張。

  交通性腦積水時,CT顯示腦室呈球形擴張,程度較輕,第四腦室擴張程度最小,基底池往往擴張,大腦半球的腦溝增寬。

  近年來由於CT的廣泛應用,臨床上出現“外部性腦積水”(external hydrocephalus)的診斷名稱。CT表現為腦室擴大不明顯,而基底池、側裂、縱裂池及大腦半球腦溝增寬,蛛網膜下腔擴大。曾有人認為可能是交通性腦積水的早期表現。也有人認為此等表現為良性的、自限的蛛網膜下腔擴大,不屬交通性腦積水。因為在2歲以內嬰幼兒,顱骨增長速度較腦的增長速度明顯為快,腦和顱骨之間間隙增大,以至在CT上顯示腦溝、裂、池相對較寬。正常情況下,腦表面蛛網膜下腔可寬達4mm,縱裂池6mm、側裂池10mm,都屬正常範圍。18個月~2歲以後,腦發育加快,腦實質與顱骨之間間隙逐漸變小,蛛網膜下腔增寬情況不再明顯。

  2.MRI檢查 除顯示腦室擴大外,在梗阻性腦積水時脊液可經室管膜滲入腦室周圍,腦室周圍間質性水腫,在質子密度加權像上表現為腦室周圍有一圈高訊號,有重要的診斷價值。

  3.X線檢查 X線顱骨平片、椎動脈造影及腦室造影有助於診斷,年長兒全部可見顱壓增高徵。

  本病徵部分病例可伴有神經系統異常,包括腰骶部脊髓膨出、單純性腦膨出、聯合畸形包括胼胝體發育不全等。屍檢還可發現器官或組織異位、無腦回、多回小腦、導水管狹窄和脊髓空洞癥等。

    ①會導致智慧障礙。可僅有輕度記憶力及計算力減退,常伴有遲鈍、淡漠、緘默等。重者可呈癡呆。少數可有激動、易怒、哭笑無常、幻覺、譫妄等。
 

 ②會導致行動障礙。常在精神癥狀出現後逐漸開始,有起步困難,行走緩慢不穩。肌張力和腱反射常增高,反射陽性。有時呈現輕偏癱。
 

 ③尿便障礙。尿便頻繁、失禁或困難,有時僅在晚期出現。

  本病徵是一種病因未明的先天畸形疾病,是胚胎早期發育障礙所致,預防措施參照其他出生缺陷性疾病。預防應從孕前貫穿至產前:

  婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決於檢查專案和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病諮詢工作。

  孕婦儘可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查。

  一旦出現異常結果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺癥,是否可治療,預後如何等等。採取切實可行的診治措施。

1、宜補充足量脂肪。 2、宜食富含維生素C的食物。 3、宜補充蛋白質 4、宜補充含有微量元素鋅的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
野兔 向腦提供質量優良、豐富的脂肪,可促進腦細胞發育和神經纖維鞘的形成,並保證它們的良好功能。 豬、羊、鴨、雞、鵪鶉、麻雀等動物肉也可。
水果 維生素C能促使細胞結構的堅固,並能消除細胞間結構的鬆弛或緊張狀態,使機體的代謝機能旺盛,是腦發育的必要物質,充足的維生素C可使大腦功能靈活。 番茄、捲心菜、綠茶、馬鈴薯等也可。
蛋類 腦的發育和營養,與蛋白質的充足供應有密切關係。 花生仁、小豆、蠶豆、芝麻、核桃仁等乾果類也可選用。
雞 腿 菇 微量元素鋅對維持腦的功能具有一定作用,並且鋅亦是超氧化物歧化酶等抗氧化物酶的輔酶,在抗衰老中具有一定作用。 含鋅量最高的食物是牡蠣,可以選用

1、限制動物脂肪。 2、忌菸酒。 3、忌刺激性食物和興奮性飲料。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
動物油 易加重腦積水的程度。 日常生活中最好食用植物油。
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