本文主題:先天性長結腸專題 -- 先天性長結腸的原因 先天性長結腸的治療方案

先天性長結腸

  先天性長結腸(congenital dolichoclon)亦稱乙狀結腸冗長癥(dolichasigmoid)。結腸由盲腸、升結腸、橫結腸、降結腸和乙狀結腸,以及直腸六部分組成,升結腸、降結腸和直腸下部為腹膜的間位或外位器官,相對固定,不能冗長。盲腸和橫結腸冗長,可因活動性過大引起腹痛、腹脹等消化系統癥狀。乙狀結腸為糞便貯存器官,乙狀結腸冗長可致慢性便祕。20世紀50~70年代,前蘇聯醫學雜誌經常刊載有關該癥的文章。

  (一)發病原因

  有作者檢查3例乙狀結腸冗長癥病兒的腸壁神經節細胞,其中2例正常,1例減少。乙狀結腸冗長所致慢性便祕,可能有2個原因:一為原發(HDAD);一為續發(單純冗長)。乙狀結腸冗長癥的病因有待進一步研究。

  (二)發病機制

  Kusi(1967)動態觀察千餘例慢性便祕及經常腹痛的病兒,發現25%為乙狀結腸冗長;Trofimova(1968)檢查千餘例慢性便祕病兒,30%~40%為乙狀結腸冗長。同樣有乙狀結腸冗長,為什麼有的是完全健康小兒,有的為慢性便祕病兒?Lyonyushkin認為,乙狀結腸冗長不僅是產生臨床癥狀的病理基礎,也屬於正常變異,即沒有臨床癥狀。

  Klimanov(1973)研究乙狀結腸冗長段的組織學發現,腸壁肌纖維變性伴結締組織水腫,在肌纖維肥厚的基礎上,淋巴細胞浸潤,腸黏膜萎縮,淋巴間隙變寬。神經叢沒有變化,但神經節細胞數量減少,細胞核皺縮、空泡化。電鏡下見乙狀結腸遠端的神經突觸改變屬於原發性病變。上述變化很符合先天性巨結腸同源病(HAD)的病理改變。

  先天性長結腸(congenital dolichoclon)亦稱乙狀結腸冗長癥(dolichasigmoid)。結腸由盲腸、升結腸、橫結腸、降結腸和乙狀結腸,以及直腸六部分組成,升結腸、降結腸和直腸下部為腹膜的間位或外位器官,相對固定,不能冗長。盲腸和橫結腸冗長,可因活動性過大引起腹痛、腹脹等消化系統癥狀。乙狀結腸為糞便貯存器官,乙狀結腸冗長可致慢性便祕。20世紀50~70年代,前蘇聯醫學雜誌經常刊載有關該癥的文章。

  間斷或進行性腹脹、便祕,生後排胎便異常,同時可伴嘔吐、腸炎腹瀉,嚴重時出現生長髮育遲緩,應考慮先天性巨結腸診斷,藉助相關輔助檢查手段通常診斷容易。
  與腹脹、便祕相類似的疾病較多,外科常見的有先天性乙狀結腸冗長癥、腸動力障礙癥、巨結腸類源病、其他原因引起的繼發性巨結腸等,內科方面常見的有遺傳代謝性疾病(如甲狀腺功能低下等)、功能性便祕、腸炎等。
  新生兒及小嬰兒由於發病早、病程短、癥狀體徵不典型,尤其短段型及常見型巨結腸可能尚未出現明顯的病理改變,所以早期診斷相對困難,應仔細研究病史、體徵,結合輔助檢查手段,綜合判斷,全面考慮,以求做出準確科學的判斷。

  (一)治療

  治療方法有非手術和手術2種。

  1.非手術治療 是治療乙狀結腸冗長癥的主要方法,也適合於所有乙狀結腸冗長癥病兒。非手術治療為排便訓練、飲食和藥物等綜合療法,並需要反覆進行治療。

  排便訓練和飲食療法對預防排便功能紊亂有很大意義,對已有排便功能紊亂的病兒也同樣適用。口服液狀石蠟,有利於清除乙狀結腸內蓄積的糞便,促進乙狀結腸功能恢復。但是,恢復乙狀結腸功能至少需要1~2個月的時間,故可以採用其他方法輔助治療:口服或注射新斯的明(住院條件下);服用B族維生素;下腹部(乙狀結腸)電刺激,1次/d,每次10~15min。

  非手術治療愈早並堅持不懈,療效愈好。治癒標準:治療後2~4年內臨床癥狀消失。

  2.手術治療 乙狀結腸冗長癥的手術適應證很嚴格,應綜合臨床、X線等資料判斷乙狀結腸的動力功能。

  (1)手術適應證:經非手術治療無效的頑固性便祕;非手術治療中乙狀結腸進行性擴張或肌電圖顯示動力下降;非手術治療中腹痛發作不緩解,且除外其他原因所致。

  (2)手術方法:Lyonyushkin採用Rehbein或Soave法。國內有作者按先天性巨結腸行根治性手術(Swenson改良法)和乙狀結腸大部分切除術(Rehbein法)治療。

  (二)預後

  據Lyonyushkin資料,乙狀結腸冗長癥的非手術治療效果好,手術亦安全,無死亡率。但手術率在逐年下降:如在1968~1978年200例乙狀結腸冗長癥病兒,有43例手術,而1978~1988年200例乙狀結腸冗長癥病兒,僅有2例手術。

  腹部x線立位平片:常規檢查,可以初步判斷的病變部位、病變的嚴重程度及可能的預後狀況。
  下消化道鋇劑造影檢查:有可能造成射線傷害的檢查手段,臨床上仍在廣泛使用,目前也是最重要、最準確的檢查手段之一。造影檢查可以明確診斷病變的部位、範圍,腸管擴張的情況及排鋇的情況,同時有助於相關的鑑別診斷。
  腹部超聲檢查: 超聲檢查近年來發展迅速,已經部分甚至完全替代了傳統的造影、斷層掃描等大型輔助儀器的診斷功能,超聲檢查方法簡單,裝置要求低,客觀性強,對身體無害,但要求超聲醫生應具有豐富的臨床經驗和一定的外科解剖專業技能,非專科醫院及受過極專業訓練的超聲醫生所能做到。今年來,我院通過簡單門診超聲檢查已經做出了大量準確的臨床診斷。
  直腸測壓檢查: 在國外及港臺地區使用較為普遍,測壓內容為內括約肌鬆弛反射及肛管各部的壓力變化,該方法安全簡便,但需要大型昂貴的醫療器械,由於受操作人員主觀判斷方面的影響,檢查結果客觀性不強,有一定的誤差率,尤其新生兒及小嬰兒準確性欠佳。
  直腸粘膜活檢及酶學檢查:臨床常用的物理檢查及放射學檢查手段仍不能準確判斷病因者可以考慮進行直腸粘膜活檢及酶學檢查,該方法準確、客觀,診斷可靠,但屬有創檢查方式,所以在臨床工作中常常最後被迫採用。

       

  先天性長結腸合併腸炎後會發生區域性及全身感染中毒性癥狀,甚至出現巨結腸危象,延誤治療可以因劇烈腹脹造成腸穿孔、腹膜炎、敗血癥,病情會迅速惡化,最終死亡。

  巨結腸危象指的是長期進行性排便困難,導致糞便大量淤積在擴張段的結腸內,糞便中的有害物質被吸收人血液,從而導致腹脹、嘔吐、水電解質紊亂、高熱、休克、甚至死亡的一種嚴重併發癥。


  1、懷孕早期,避免發燒感冒。懷孕早期有過高熱的婦女,孩子即便不出現明顯外觀畸形,但腦組織發育有可能受到不良影響,表現為智力低下,學習和反應能力較差,這種智力低下是不能恢復的。當然,高熱造成胎兒畸形還與孕婦對高熱的敏感性和其他因素有關。
  2、避免接近貓狗。很少人知道帶菌的貓也是一種對導致胎兒畸形威脅很大的傳染病源,而貓的糞便則是這種惡性傳染病傳播的主要途徑。
  3、避免每天濃妝豔抹的女性。調查表明,每天濃妝豔抹者胎兒畸形的發生率是不濃妝豔抹的1.25倍。對胎兒畸形發育所產生不良影響的主要是化妝品中含的砷、鉛、汞等有毒物質,這些物質影響胎兒的正常發育。其次是化妝品中的一些成分經陽光中的紫外線照射後產生有致畸作用的芳香胺類化合物質。
  4、避免孕期精神緊張。人的情緒受中樞神經和內分泌系統的控制,內分泌之一的腎上腺皮質激素與人的情緒變化有密切關係。孕婦情緒緊張時,腎上腺皮質激素可能阻礙胚胎某睦組織的融匯作用,如果發生在妊娠期間的前3個月,就會造成胎兒脣裂或顎裂等畸形。
  5、避免飲酒。孕婦飲酒,酒精可通過胎盤進入發育胚胎,對胎兒進行嚴重的損害。如腦袋很小,耳鼻極小和上嘴脣寬厚等。
  6、避免吃黴菌素食物。有關專家指出,孕婦若食入被黴菌素汙染了的食品(黴變食物),黴菌毒素可通過胎盤禍及胎兒,引起胎兒體內細胞染色體斷裂。
  腸閉鎖的預後與閉鎖位置有關,單純閉鎖、空腸遠端和迴腸近端閉鎖存活率高。近年來腸閉鎖的死亡率明顯下降,國記憶體活率在51.3%~73.3%,國外約70%~85%。低體重兒,併發其他畸形者存活率較低。

1宜吃清淡易於消化的食物; 2宜吃富含維生素的食物; 3宜吃富含植物蛋白的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
冬瓜 冬瓜是具有清熱化痰,幫助消化,容易吸收等優點,對腹痛的患者飲食比較好。 每天200-300克為宜。
西紅柿 西紅柿富含豐富的維生素和微量元素,具有較高的營養價值,容易吸收,對身體恢復有幫助。 每天200-300克為宜。
豆漿 豆漿具有保護胃腸粘膜的作用,促進消化吸收,具有很到的營養價值。 每天350-500毫升為宜。

1辛辣刺激食物; 2油膩脂肪含量高食物; 3油炸的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辣椒具有刺激胃腸粘膜的作用,容易導致腹痛癥狀加重。 不要在腹痛的時候食用。
小麻椒 含有較高的脂肪量,容易導致胃腸菌群失調,加重腹痛,引起腹瀉等情況。 腹痛期間儘量避免食用油膩食物。
煎餅 煎餅屬於容易上火的油炸食物,容易刺激胃黏膜,影響胃腸功能,對於腹痛患者不宜食用。 禁忌食用。
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